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Neues zu Pathogenese, Diagnostik und Therapie der Neuromyelitis optica [Recent findings in pathogenesis, diagnostics and therapy of neuromyelitis optica]

Item Type:Review
Title:Neues zu Pathogenese, Diagnostik und Therapie der Neuromyelitis optica [Recent findings in pathogenesis, diagnostics and therapy of neuromyelitis optica]
Creators Name:Paul, F. and Jarius, S. and Glumm, R. and Wildemann, B. and Zipp, F. and Aktas, O.
Abstract:Die Neuromyelitis optica (NMO) ist eine in der westlichen Welt seltene und zumeist schwer verlaufende Autoimmunerkrankung des zentralen Nervensystems (ZNS), die sich klinisch an den Sehnerven und dem Rückenmark manifestiert. Zwar war die NMO urspruenglich von Eugene Devic als eigenständige Entitaet beschrieben worden, jedoch wurde sie lange Zeit als seltene Variante der Multiplen Sklerose (MS) gesehen. Seit Kurzem mehren sich Hinweise, dass es sich bei der NMO um ein gesondertes neuroimmunologisches Krankheitsbild handelt, das sich klinisch, radiologisch, histopathologisch und serologisch von der MS abgrenzen laesst. Die ueberarbeiteten Kriterien zur Diagnose der NMO nach Wingerchuk und Kollegen beinhalten Opticusneuritis, akute Myelitis und zwei der drei folgenden Befunde: langstreckige Signalveraenderung ueber mehr als drei Wirbelsegmente im spinalen Kernspintomogramm, eine fuer die Multiple Sklerose nicht hinreichende zerebrale Magnetresonanz Bildgebung zu Erkrankungsbeginn sowie ein positiver Nachweis von NMO-Antikörpern im Serum. Kuerzlich wurde mit dem Wasserkanal Aquaporin-4 (AQP-4) ein Zielantigen der NMO-Immunglobuline identifiziert. Mittels eines neuen Radioimmunopraezipitations Assay (RIPA), einer hoch-spezifischen, Untersucher unabhaengigen, reproduzierbaren und kostenguenstigen Nachweismethode besteht erstmals die Moeglichkeit einer fruehzeitigen Differenzierung der NMO von der MS in einem grossen Patientenkollektiv und damit kuenftig die zuegigere Einleitung wirksamer Therapien der von schwerer Behinderung bedrohten Patienten.
Keywords:Neuromyelitis Optica, Devic's Syndrome, Aquaporin, NMO-IgG, Multiple Sklerosis
Source:Deutsche Medizinische Wochenschrift
ISSN:0012-0472
Publisher:Thieme (Germany)
Volume:133
Number:21
Page Range:1125-1129
Date:May 2008
Official Publication:https://doi.org/10.1055/s-2008-1077227
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